|
每年二月的最后一天是國際罕見病日，今年的主題是“點亮你的生命色彩”。數(shù)據(jù)顯示，全球受罕見病影響的群體約有3億人，而我國有2000多萬罕見病患者，每年新增患者超20萬，從這些數(shù)據(jù)來看，“罕見病”并不“罕見”，來看報道。
今年31歲的岳先生是一名血友病患者，七八年前他出了一場車禍，造成腰部的血塊淤積，他也沒太在意，沒想到時間長了以后，淤積面積越來越大。血友病患者被稱為“玻璃人”，因為凝血功能缺陷，一點點小傷口都可能致命，主要臨床表現(xiàn)為關(guān)節(jié)、肌肉和深部組織出血，也可表現(xiàn)為胃腸道、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等內(nèi)部臟器出血等。
患者
岳先生
當(dāng)時看上去也沒什么異常，過了兩三個月，它就慢慢鼓包，然后就會有那種東西出來，過了半年以后就這么大了，現(xiàn)在時間久了以后就可能有點影響生活。
常州二院陽湖院區(qū)血液科主任醫(yī)師
盧緒章
常見的血友病就是血友病A和血友病B，這兩種一個是缺乏Ⅷ因子，一個是缺乏凝血因子Ⅸ，他因為凝血因子的缺乏造成的凝血異常，所以就容易出現(xiàn)出血，他很容易在運動中，比如說稍微碰撞以后它容易出血，出血不止，還有牙齦出血，最關(guān)鍵的還有一種關(guān)節(jié)出血，反復(fù)的關(guān)節(jié)出血就會造成畸形。
對于血友病患者來說，人凝血因子是最主要的治療藥物，能夠使患者體內(nèi)的凝血功能維持在相對正常的水平。近年來隨著醫(yī)保政策的改善，治療甲型血友病的“人凝血因子VIII”被納入醫(yī)保目錄中的甲類藥物，治療乙型血友病的“人凝血因子IX”新增進(jìn)入醫(yī)保目錄，此外，與血友病相關(guān)的“重組人凝血因子VIII”和“IX”也早已分別被納入乙類藥品，很大程度上減輕了血友病患者的治療負(fù)擔(dān)。
常州二院陽湖院區(qū)血液科主任醫(yī)師
盧緒章
近年來因為凝血因子的量比較充足，加上醫(yī)保政策的改善，大家都能夠有因子用，能用得起因子，所以基本上通過這種替代治療或者預(yù)防治療以后和達(dá)到一定濃度的因子之后，患者其實和正常人差不多，甚至有一部分患者已經(jīng)回歸社會，開始工作。
|
